[拼音]：jisui jibing

[外文]：myelopathy

由感染、外伤、肿瘤、变 、营养障碍等引起的脊髓损害。病因甚多。临床症状因受累脊髓部位而定，表现为节段型或传导束型，感觉障碍或运动障碍。在感染 脊髓病中最常见的为脊髓炎，外伤和肿瘤压迫脊髓可造成横贯 脊髓损害。退行 变 ，营养障碍等病因可引起脊髓内的系统 损害，如运动神经元病，脊髓空洞症和脊髓亚急 联合变 等。有些脊髓病还伴有脑部或脊神经的损害。

见神经系统。

脊髓疾病的病因甚多，常见的病因及其所致疾病有感染(如化脓 脊髓炎、脊髓灰质炎)、变态反应（如预防接种后脑脊髓炎）、外伤、肿瘤、血管病(如动静脉畸形)、中毒(如破伤风毒素所致者)、营养障碍(如维生素B12缺乏所致亚急 联合 退行 变)、代谢障碍(如β－脂蛋白缺乏症)、变 （如遗传 共济失调、多发 硬化）和解剖异常（如脊髓脊膜膨出，见脊柱裂）等。

主要是运动、感觉和植物神经功能障碍。根据受累的部位的不同可有不同的表现。前角损害时出现相应节段骨骼肌的下运动神经元 瘫痪，而无感觉障碍。前角慢 进行 病变时，由于前角细胞兴奋 不一致，常在萎缩的肌肉中看到肌束颤动。后角损害时产生节段 痛温觉障碍，而深感觉和触觉保留。这种痛温觉和触觉不一致的现象称谓分离 感觉障碍，可见于脊髓空洞症。侧角损害时发生相应节段的植物神经功能障碍，引起血管运动、发汗、竖毛反应障碍，以及皮肤、指甲的营养障碍。白质后索传导束损害时，病损平面以下的同侧深感觉缺失，并出现感觉 共济失调。侧索锥体束损害时引起损害平面以下的上运动神经元瘫痪。一侧的脊髓丘脑束损害，可表现病损平面以下的对侧皮肤痛觉、温度觉缺失，深感觉及触觉保留。脊髓某阶段横贯 损害时，出现该节段平面以下的四肢瘫或截瘫，各种感觉缺失，大 障碍和脊髓反射的改变。

包括脊髓炎、脊髓压迫症、脊髓创伤、脊前动脉血栓形成、脊髓空洞症、运动神经元病、亚急联合变 、遗传 共济失调。

指病毒、细菌、真菌、螺旋体、 等感染以及感染后或 接种后的变态反应等引起的，累及数个脊髓节段的炎症 病变。常致横贯 损害。由理化因素如中毒、放射线，营养及代谢障碍，血液病，变 等所致的或先天 的脊髓损害，无脊髓炎症病理改变者称脊髓病。急 脊髓炎早期症状为发热、全身不适、四肢疼痛。脊髓症状迅速发生，伴有 部或腹部疼痛、束带感和下肢远端感觉过敏或异常感觉，继之感觉迟钝或消失。多数病例在数小时或数日内发展为完全 瘫痪。早期瘫痪肌张力减低、肌腱反射消失，引不出病理反射（脊髓休克现象）。此时 潴留，大便闭结。受损平面以下各种感觉减低或消失，无汗或少汗，皮肤干燥脱屑。急 期脑脊液检查细胞数和蛋白质量可轻度增高。少数患者病变范围迅速上升达到颈段，甚至延髓而危及生命（称上升 脊髓炎）。急 期患者可用糖皮质激素治疗，及时用药往往取得良好效果。为预防并发感染可选用适当的抗生素，并给予B族维生素和支持疗法。有呼吸肌麻痹及呼吸道分泌物阻塞者，须及时行气管切开及使用人工呼吸机。恢复期应配合针灸、 和理疗、被动运动和加强锻炼。护理上必须保持皮肤干燥，定时 肢体，预防褥疮发生。对 潴留者插管导 ，并注意防止泌 道感染。

脊椎椎管内发生占位或压迫 病变时，脊髓神经根受压，从而产生相应症状和椎管内阻塞的综合征。其原因可分为三类：

（1）脊椎疾病，以脊椎外伤和脊椎结核最常见，其次为转移 肿瘤、脊椎骨质增生，椎间盘脱出等；

（2）椎管内脊髓外疾病，是脊髓压迫症最常见的病因。以肿瘤最多见，其次是脊髓蛛网膜炎引起的脊髓粘连、增厚或囊肿；

（3）脊髓内肿瘤、空洞和出血，少见。脊髓压迫症的临床表现是四肢瘫或截瘫，依其症状的轻重有不全 和完全 瘫痪。高位颈髓损害时出现上下肢的感觉、运动障碍， 腰段脊髓损害时，出现双下肢瘫，而骶髓损害时仅表现足部瘫痪和大 障碍。脊椎结核、脊髓血管畸形所致者起病急。起病慢的须考虑脊髓蛛网膜炎所致粘连或囊肿。起病缓慢，开始为一侧受累，随后逐渐发展为横贯 脊髓损害的病例常为硬膜外原发 肿瘤。脊髓压迫症的治疗原则是能手术的尽早切除压迫物，或做减压术。根据病情采用适当抗生素、抗痨治疗或放射治疗。

临床表现取决于损伤的严重程度、范围和部位。脊髓震荡为脊髓功能的暂时 丧失，恢复较快。脊髓挫伤或裂伤时脊髓可有不同程度的破裂出血、坏死和水肿。感觉运动障碍多较严重，须及时进行手术椎板切除减压治疗及对症治疗。一般恢复较慢，严重的甚至难以恢复。

脊前动脉血栓形成或栓塞均可造成脊髓软化。起病大多急骤，表现如卒中样。起始症状为肢体麻木，疼痛甚至剧痛。痛、温觉障碍明显，触觉、深感觉完好，呈分离 感觉障碍或传导束 感觉障碍。病灶节段肌群瘫痪，可伴有排便、排 障碍。脑脊液多呈黄 ，蛋白质量增高。所谓脊髓间歇 跛行症很可能是脊前动脉痉挛所引起的脊髓一时 缺血的结果。原因明确者如血管畸形、颈椎关节病等可以手术治疗。此外应行对症治疗及物理治疗。

一种脊髓内的缓慢进行 的变 疾病。在脊髓中央管附近或后角底部有空洞形成及胶质增生。因传导痛、温觉的神经纤维（脊髓丘脑束）被破坏，故痛、温觉障碍，但深感觉及触、压觉正常，此即感觉分离现象，患者常因不知冷、热而损伤手部等处。常伴有其他先天 畸形，如脊柱裂、枕大孔区畸形，一般认为是先天 异常。可根据空洞与脊髓中央管、第四脑室通连与否而分为原发 和继发 脊髓空洞症二类。后者多伴有枕大孔区发育异常或为外伤、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎引起。空洞多位于脊髓下颈段和上 段，故影响上肢，出现手部小肌肉的萎缩、无力和相应皮节区的节段 分离 感觉障碍，以及支配区的营养 障碍。若空洞较大累及锥体束，可出现上运动神经元损害。本病进展缓慢，经放射治疗或口服131碘后有些症状可获缓解，甚至停止发展。对继发 者可进行减压术和引流术治疗。

一组以上下运动神经元同时受累而病因未明的进行 变 疾病。有人怀疑是慢病毒感染、因病变累及前角细胞、颅神经核和锥体束，而不侵害感觉系统，故称运动神经元病。发病年龄多在50～70岁。其临床特征是慢 进行 瘫痪，大都从一侧肢体开始，继而发展为双侧，多伴有肌肉萎缩。少数病例脑脊液蛋白量轻度增高。肌电图可出现神经元 变 。早期轻症病例采用肾上腺皮质激素能缓解症状。一般则进行支持疗法。仅累及下运动神经元者，称进行 脊髓 肌萎缩。仅累及锥体束者，称侧索硬化，混合型者称肌萎缩侧索硬化，临床上最常见。 脊髓 肌萎缩症，可能是脊髓灰质炎病毒 内感染所致，表现为肌肉麻痹，轻者可生存到成年。慢 近端型脊肌萎缩症，可能是 型脊髓型肌萎缩症的一个类型，表现下肢近端及骨盆带肌肉无力。

维生素B12缺乏引起的神经系统营养障碍 疾病。主要是脊髓后索、侧索和周围神经变 。多慢 起病。表现深感觉障碍，感觉 共济失调，锥体束征和周围神经症状，常为对称 感觉减退，下肢无力，走路不稳，踏地如踩棉花感。尤其在暗处或闭眼时症状明显。常伴有消化不良、舌炎、胃酸缺乏、巨细胞 贫血。早期采用维生素B12治疗效果良好。一般应予营养丰富的含多种维生素的饮食，对瘫痪肢体可用针灸、理疗和体疗协助功能恢复。

脊髓的上升/下降纤维及/或小脑的变 疾病表现为共济失调。常见者为少年型脊髓型遗传 共济失调症（弗里德赖希氏共济失调症），为隐 遗传，有家族史。脊髓后索、脊髓小脑束和后根变 ，髓鞘脱失，神经胶质增生、早年发病。表现为行路困难，易于跌倒，初始时病变主要在脊髓后索。白天或睁眼时症状轻，在暗处及闭目时重。以后脊髓小脑束病变加重，表现为小脑 共济失调，白天及睁目时亦行走不稳。上肢受累较轻，下肢无力。常见多有眼球震颤（两侧水平震颤）。早期即有下肢深感觉(振动觉、位置觉)障碍，浅感觉一般正常。无 疗法。

多发 硬化、视神经脊髓炎等，可累及脊髓（见脱髓鞘疾病）。

β-脂蛋白缺乏症为很少见的常染 体隐 遗传病，也是脱髓鞘疾病，脊髓后柱受累较重。表现为脂肪泻、腹胀、小脑 及感觉 共济失调、肌力减弱、感觉障碍，血中有大量棘状红细胞和缺乏β－脂蛋白，胆固醇、总磷脂及甘油三脂极低。可限制脂肪食物，给予脂溶 维生素治疗。

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