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共济失调

[拼音]:gongji iao

[外文]:ataxia

身体协调运动的障碍。正常的主动运动必须要主动肌、拮抗肌、协同肌和固定肌在方向、速度、幅度、力的大小、主次配合等方面完全协调一致才能准确地完成。即当主动肌收缩时,必须有拮抗肌的松弛、固定肌的稳定支持和协同肌的配合收缩。这种肌肉间的巧妙配合称为协同运动或共济运动。共济运动的完成有赖小脑、前庭系统、深感觉通路和锥体外系统的功能正常。以上任何结构的损害所致的协同运动障碍均称共济失调。表现为运动缺乏正确性。但不包括轻瘫、肌张力异常、不自主运动所致的运动不协调。临床上根据损害的部位区分为小脑性、前庭性、感觉性和大脑性共济失调四类。有些病例的共济失调是混合性的,如脑干病变时,本体感觉传导中断,致感觉性共济失调,小脑脚受损,致小脑性共济失调,前庭神经核及其纤维受损,致前庭性共济失调。

小脑性共济失调

小脑是协调运动的中枢,对精巧运动的完成起着重要的调节作用。每当大脑皮质发生一次随意运动时,小脑也接着发出冲动抑制对抗肌兴奋所引起的相反运动,以及消除与惰性有关的运动,来保证完成准确的运动。小脑损害时失却了这种十分重要的协调作用,遂出现共济运动失调。若有共济失调而又无感觉缺失及前庭功能障碍则应考虑为小脑病变。小脑性共济失调分蚓部型及小脑半球型。小脑从种系发生上可分三个部分:古小脑、旧小脑及新小脑。古小脑(绒球小结叶,包括半球上的绒球和蚓部的小结)与脊髓和前庭器官有联系,以维持头和躯体的平衡,故小脑蚓部损害时出现躯干性共济失调,或姿势性共济失调,而四肢共济失调肌张力减低、震颤等症状不明显。临床表现似前庭损害,可见站立不稳,前倾后倒,左右摇晃,转身时尤为明显。行走时双臂不能自动摆动。抬步很急,步幅小又不规则,两上肢离开躯干以保持平衡,迈步小心谨慎,两脚叉开,步态蹒跚,不能走直线,而且忽左忽右地曲线前进,犹如酒醉状,严重者甚至不能步行。坐位时躯干也摇曳不稳,双腿分开,头颈和躯干有姿势性震颤,言语障碍亦重。仰卧起坐时,因失去臀肌收缩以固定骨盆和下肢的作用,所以躯干和下肢同时屈曲,不能坐起。坐下时,健康人是髋、膝关节同时屈曲,而患者是先屈髋,后屈膝,再坐下。闭目时下肢肌肉发生不规则、间断性的收缩,龙贝格氏征(并足站立时闭目则身体摇晃不稳)阴性。这种情况见于蚓部肿瘤(髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤或肺癌、乳腺癌、 颈癌转移)、酒精中毒、晚发性小脑萎缩。

新小脑(除蚓垂及蚓锥体外的小脑半球)与大脑皮质相关联,是锥体外系的一个组成部分。主要支配四肢,协调伸屈肌的随意运动。受损害时主要表现四肢共济失调,而躯干平衡障碍不明显。一般上肢症状比下肢重,远端比近端重,进行精细动作时比粗大动作时明显。表现为取杯饮水、穿衣扣钮、绘画写字等都冲撞不稳和动作过度。这种共济失调在运动时明显,故又称运动性共济失调或四肢协调性共济失调。此时因对运动的距离、速度和力量估量不足、发生病侧肢体辨距不良、动幅过度,动作冲撞不稳。作指鼻动作(令患者用食指尖先触检查者食指尖,再触自己的鼻尖,反复进行)则常不能准确指对,往往动作过度或偏斜。由于主动肌和拮抗肌交互作用的障碍,肌肉的收缩和松弛不及时,轮替动作(如令患者两上肢前伸,连续作旋前旋后运动)缓慢不灵活。由于关节固定不稳和肌张力过低,出现不规则的肌肉收缩,显示意向性震颤(动作时出现,静止时消失)。手部细小肌群间协同失调,出现书写障碍,字迹笔划不匀,字愈写愈大(大写症)。因眼球运动肌间共济失调,出现粗大的眼球震颤(多为水平性,亦可为旋转性)。由于唇、舌、喉肌的协调不能,说话断续滞涩,含糊不清。因为视觉不能代偿共济失调,两足并拢站立,两手水平前伸时,无论睁眼闭眼均站立不稳。跟膝胫试验(一侧足跟置于对侧膝部,沿胫骨前缘下滑)睁眼闭眼均不稳。这种情况见于肿瘤、结核瘤、脓肿、血栓形成等。

小脑性共济失调时肌张力减低,肌腱反射减退或消失。与小脑有关的传导束及小脑脚受损的症状似小脑病变。小脑变性及萎缩则病变累及全小脑,表现为静止性及运动性共济失调。如马里氏遗传性共济失调、雷夫叙姆氏病。

前庭性共济失调

前庭系统与小脑有密切的联系,在维持躯体平衡和调节姿势反射上起重要作用。前庭系统损害时也出现共济失调,但症状能借助视觉减轻。前庭性共济失调以平衡障碍为主,特点是运动和静止时均不能保持稳定。站立时虽两足分开,亦常向病侧倾倒,龙贝格氏征阳性(缓慢地倾向病侧)。步行时身体向病侧偏斜,沿直线行走时尤为明显,但睁目行走时能有意识地纠正,令被试者蒙眼向前行10步,再后退10步,如此反复4~5次。正常人的之后立定点与原出发点相距不远,而一侧迷路损害者前进时偏向患侧,后退时偏向健侧,之后立定点离出发点极远,其行迹呈星状。四肢共济运动多为正常也常伴有眩晕和眼球震颤,有前庭功能试验异常,如内耳变温试验及旋转试验反应减退或消失。

感觉性共济失调

因深感觉障碍引起。深感觉即本体感觉,包括肌、腱、关节的位置觉、运动觉和振动觉,经脊神经后根、脊髓后索(薄束、楔束)、脑干(内侧丘系)到丘脑,又经丘脑皮质束而传入大脑顶叶皮质,行程很长,途中任何部位的障碍都能引起共济失调。能引起感觉性共济失调的疾病有脊髓痨(见神经梅毒)、亚急性联合变性、弗里德赖希氏共济失调、脊髓肿瘤、多发性神经炎、梅尼埃尔氏病,以及脑干、丘脑、顶叶病变。深感觉障碍时运动的反馈机理受损,并丧失重要的反射冲动,患者不能辨别肢体的位置和运动方向,无法准确执行自立运动,故产生共济失调。脊髓后索损害所致的共济失调最为明显:因脊髓胸段常受损害,故下肢症状严重。患者站立不稳。走路动作笨拙。跨步阔大,举足过高,迈步不知远近,足跟用力着地,每行一步均身体摇晃。步行时两眼注视足部以保持平衡。四肢的共济失调及躯体的平衡障碍可通过视觉的帮助而减轻,故闭眼行走及在黑暗处行走时症状更为明显。洗脸时身体不能保持平衡,易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。检查可见深感觉减退或消失。振动觉减退往往早于关节位置觉减退,而且更为显著。指鼻试验(闭目,上臂外展,然后用手指指自己的鼻尖)时上肢抖动或指鼻不准,偏向患侧,做跟膝胫试验则闭目时动作不稳。龙贝格氏征阳性(闭目时站立不稳,身体很快地向各方向倾斜摇摆)。周围神经病变,所致感觉性共济失调,主要表现在四肢。尚有周围神经损害症状,如浅感觉缺失、肌张力减退,肌腱反射减退或消失等。

大脑性共济失调

大脑额、颞、枕叶皮质通过额桥束和颞枕桥束与小脑半球联系。额、颞、枕叶皮质或皮质与小脑间的传导通路损害时可出现共济失调,根据损害的部位分别称为额叶性、颞叶性共济失调等。额叶性共济失调时除病灶对侧 性平衡障碍、步态不稳、向右或向一侧倾倒外,尚伴有肌腱反射亢进,肌张力增高,病理反射阳性和其他额叶症状。颞叶性共济失调时可表现一过性平衡障碍。顶叶性共济失调时对侧有不等程度的共济失调,闭眼时症状明显,而深感觉障碍多不严重或呈一过性,两侧旁中央小叶损害时可出现双下肢的感觉性共济失调,伴有脑症状,可借此与脊髓性感觉性共济失调相鉴别,一般大脑性共济失调不及小脑共济失调严重,且较少伴发眼球震颤。若大脑病变引起瘫痪,则因无随意运动故无所谓共济失调。若有轻瘫,则随意运动亦困难,共济运动会受影响,故此时的共济失调亦无临床意义。

共济失调的鉴别诊断

共济失调应与下列情况鉴别。

(1)不完全瘫痪。有步行及随意运动障碍,甚似共济失调,但原因是肌无力。

(2)肌张力增高,亦影响运动的完成。见于锥体系或锥体外系疾病。

(3)不自主运动,如舞蹈病、手足徐动等,可误以为共济失调,但往往伴其他异常。

(4)站立步行不能,多为癔病性,鉴别不难。

(5)眼部病变引起的假性共济失调。眼肌麻痹时将对象物认错,随意运动出现偏斜。遮闭患眼则此现象消失。

参考文章共济失调毛细血管扩张症对小儿智力有影响吗 ?孕育儿

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