[拼音]：anjisuan daixie

[外文]：amino acid metabolism

氨基酸在生物体内的分解和合成过程及其调节方式。氨基酸是蛋白质的组成单位，也是卟啉、嘌呤、嘧啶、甲状腺激素等生物合成的前体。氨基酸在生物体内分解为氨和碳架物质。部分氨参加其他氨基酸的合成，在不同动物体内多余的氨，以氨、尿素或尿酸等形式作为最终含氮废物排出体外。碳架部分参与糖代谢或脂肪代谢。

生物合成氨基酸必须有氨基和碳架为原料。氨基中氮元素的最初来源是大气中的氮气(N2)。自然界中只有极少数微生物具有固氮酶，能将N2还原成铵根(NH嬃)(见生物固氮作用)。多数微生物可以用NH嬃、亚硝酸根(NO娛)或硝酸根(NO婣)作为氮源合成氨基酸。有些微生物只能合成某些氨基酸，其余的氨基酸必须从周围环境中取得。高等植物和动物都不能直接利用N2。某些高等植物可以依靠共生的根瘤菌固定大气中的N2，多数植物则直接利用土壤中的NO娛或NO婣。动物必须从食物中取得的氨基酸称为必需氨基酸，能自己合成的氨基酸称为非必需氨基酸。

动物体内非必需氨基酸的合成有两种方式：

（1）以糖代谢的中间产物作为碳架，氨基则来自食物中得到的其他氨基酸；如 酸为丙氨酸的前体，草酰乙酸为天冬氨酸的前体等。

（2）从必需氨基酸衍生而来。如酪氨酸可以从苯丙氨酸合成；谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸都是以谷氨酸为原料而合成的。

动物的必需氨基酸主要从食物中的蛋白质水解得到。多数非必需氨基酸是用糖代谢的中间产物或其他氨基酸的分解产物作为原料合成的。

在生物体内的20种氨基酸既有共同的也有个别的分解代谢方式。前者有转氨基作用和脱羧作用。转氨基作用由转氨酶催化，氨基酸上的氨基移去后生成相应的酮酸。例如：

脱羧作用由脱羧酶催化，氨基酸脱去二氧化碳(CO2)后生成胺，例如：

氨基酸按分解产物的性质可分为3种类型：

（1）生糖氨基酸有丙氨酸、精氨酸、天冬氨酸、胱氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸、色氨酸和缬氨酸。代谢产物为 酸、草酰乙酸或 α－酮戊二酸，最终都能转化成葡萄糖。

（2）生酮氨基酸有亮氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸。代谢产物为乙酰辅酶A，乙酰乙酸等。

（3）既生糖又生酮的氨基酸有异亮氨酸。产物有丙酰辅酶A和乙酰辅酶A等。

化学结构类似的氨基酸的分解途径往往也是相似的，例如缬氨酸、异亮氨酸和亮氨酸的化学结构相似，都是分枝的脂肪族氨基酸；分解代谢的主要反应都是转氨、脱氢、裂解，产物参与糖或脂肪代谢。又如苯丙氨酸和酪氨酸的分解代谢途径几乎完全一样，苯丙氨酸先经羟化酶的作用生成酪氨酸、苯环之后裂解为乙酰乙酸和反丁烯二酸分别参与糖和脂肪代谢。丙氨酸、天冬氨酸、谷氨酸等 3个氨基酸先经脱氨或转氨作用生成相应的酮酸，参与糖代谢。

氨基酸彻底分解后的产物是氨和二氧化碳。在异养生物中二氧化碳通过呼吸排出体外。自养生物可用二氧化碳作为合成糖的原料。植物可以将氨再合成氨基酸，动物中大部分氨排出体外。不同种类的动物排氨的形式不同：有直接排氨的如鱼类等；有将氨转化为尿素然后排出的如哺乳类；还有将氨转化为尿酸排出的如鸟类和爬行类等。

从氨转变为尿素是一个复杂的过程（见尿素循环）。

人类不少先天性代谢病表现为氨基酸代谢障碍。由于基因突变使氨基酸分解代谢过程中某种酶的一级结构发生变化，导致活力丧失，从而使分解代谢中途停顿，累积的中间产物或中间产物的衍生物间接或直接损害健康。如苯 尿症是由于苯丙氨酸羟化酶缺陷造成苯 酸累积的结果，患者智力发育不全，尿中有大量苯 酸排出。白化症是由于催化苯 酸转化为黑色素途径中的酪氨酸酶缺陷所致，患者的肤、发颜色极浅。眼球中也因缺少色素而怕光线（见先天性代谢缺陷）。

以具有多种调节机制的大肠杆菌(E.coli)色氨酸的合成为例，反馈抑制、阻遏、弱化等可使细胞在有足够色氨酸的情况下合成暂停运行。如色氨酸合成过程中催化第一个反应的 合成酶是一种别构酶，它的亚基上除了有与底物结合的位点外，还有与最终产物色氨酸结合的位点。当细胞中色氨酸超量时，色氨酸与酶结合抑制其活力，色氨酸的合成便停顿下来;待色氨酸浓度下降，色氨酸又与酶分开，抑制效应解除，色氨酸的合成恢复。

大肠杆菌细胞中还存在一种阻遏蛋白，当细胞中色氨酸超量时，结合了色氨酸的阻遏蛋白可以和色氨酸操纵子（由启动子、操纵基因和五个与色氨酸合成有关的结构基因所组成）内的操纵基因结合，关闭操纵子，使转录不能起始，从而停止了与色氨酸合成有关的酶蛋白合成。

当细胞内色氨酸－tRNA过多时，已经开始但尚未进入色氨酸操纵子结构基因范围内的mRNA的转录便中途停顿。这是由于已经开始转录的RNA发生了构型变化，使转录不能继续进行。这种调解方式称为弱化作用。

参考文章

简述体内氨基酸代谢库的来源和去路。内科

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